Thèse Nawelle Famelart

Jury de thèse
Pr. Nathalie NADER-GROSBOIS, Université Catholique de Louvain (Rapporteur)
Pr. Virginie POSTAL-LE DORSE, Université de Bordeaux (Rapporteur)
Pr. Philippe BRUN, Université de Rouen Normandie (Examinateur)
Pr. Michèle GUIDETTI, Université de Toulouse Jean Jaurès (Directrice de thèse)
Pr. Maithé TAUBER, Université de Toulouse Paul Sabatier (Directrice de thèse)

Résumé
Actuellement, nous disposons de connaissances lacunaires sur le fonctionnement émotionnel des personnes présentant un syndrome de Prader-Willi (SPW) et encore plus sur le développement pendant l’enfance. La littérature décrit une symptomatologie telle que des crises de colère, une labilité émotionnelle, des comportements impulsifs, anxieux et des difficultés d’adaptation sociale, suggérant des troubles des compétences émotionnelles (i.e. capacité à utiliser ses émotions au quotidien) qui nécessiteraient d’être pris en charge. L’objectif de ce projet de recherche est double : augmenter les connaissances sur le développement émotionnel des enfants avec SPW et tester auprès d’eux l’effet d’un programme d’intervention thérapeutique centré sur les compétences émotionnelles. La première étude vise à évaluer le niveau des compétences émotionnelles (expression, reconnaissance, compréhension et régulation des émotions) auprès de 25 enfants avec SPW âgés de 5 à 10 ans. Leur niveau est comparé à celui d’enfants au développement typique apparié d’une part sur l’âge chronologique, et d’autre part sur l’âge développemental. Les résultats montrent que les enfants avec SPW présentent un retard de développement important pour l’ensemble des compétences émotionnelles qui n’est pas seulement imputable au déficit cognitif. La seconde étude présente un nouveau programme d’intervention thérapeutique (programme EMOT) spécifiquement élaboré pour aider les enfants avec SPW à améliorer leurs compétences émotionnelles. Fondé sur une approche intégrative, le programme est proposé par un des thérapeutes habituels des enfants durant 6 semaines. L’effet du programme est mesuré en analysant l’évolution des compétences émotionnelles des enfants entre une session d’évaluation pré-intervention et deux sessions post-interventions (immédiat et différé). Les résultats montrent que le programme EMOT a permis aux enfants qui en ont bénéficié de s’améliorer sur la majorité des compétences émotionnelles, et réduire ainsi leur retard de développement. On observe que l’effet bénéfique s’amenuise à mesure que la tâche se complexifie et qu’elle nécessite des aptitudes cognitives, perceptives et langagières plus poussées. Ces travaux apportent un éclairage nouveau sur le fonctionnement et le développement émotionnels dans le cadre du SPW et montrent la pertinence d’une prise en charge précoce.

Mots-clés : Développement émotionnel ; Syndrome de Prader-Willi ; Enfant